渐冻人晚期有什么病变

1. 渐冻人晚期有什么病变

晚期：包括吞咽困难期和呼吸困难期。
——吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时流质食物均易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。
——呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则就再也离不开呼吸器了，并需住进地区性呼吸治疗中心或居家照护。若不选择气管切开术，则应有安宁团队的照护。 
——今年针对渐冻人的公益援助项目已经启动，如有需要可申请红心相通公益援助。

2. 渐冻人晚期有多惨

所有疾病到晚期都会存在痛苦，渐冻症到晚期也会有痛苦表现。比如会出现延髓麻痹，吞咽、咀嚼困难，呼吸气短。这时患者不能自由吞咽东西，甚至呼吸也十分困难，需要借助外在因素帮助。吞咽困难需要进行胃部造瘘，呼吸困难需要应用呼吸机，这样患者的生活质量肯定比正常人有所下降。而且病人还可出现咳痰的困难，有痰、黏液、无力将其咳出，这时对其生活质量有较大的危害，所以对于患者十分痛苦。
   
 现在的医疗条件能帮助病人在一定程度上减轻这种困难，比如呼吸困难可通过有创的呼吸机改善咳痰和呼吸，通过合理的胃鼻饲改善其营养状况，通过人体的眼控仪可使患者虽然躺在病床上，却能沟通全世界。该病即使到后期眼睛基本上不受累，所以患者通过眼睛、通过相关的电脑设备仍然可以看电影，可以和任何人进行沟通。在这两年中就有一例患者通过积极治疗，虽然应用有创呼吸机，但是还能被家人推着带着呼吸机到公园转一个多小时，生活质量相对较高。
   
 总而言之，渐冻人病到后期是相对痛苦的。如果有家人陪伴，这时病人的痛苦会大大减轻。

3. 渐冻人病症？

渐冻症比较典型的症状是肌无力和肌肉萎缩，患者一侧的手指变的笨拙无力，精细动作难以完成，手部肌肉开始出现萎缩，鱼际肌，骨间肌明显的萎缩，随着肌肉萎缩不断加重，患者的双手可以表现呈鹰爪手，肌萎缩和肌无力，最早可能发生在前臂和上臂，然后逐渐累及躯干和颈部，最终影响全身的骨骼肌。

并且可以出现肉颤，肌束的颤动，受累的肌肉经常突然的跳动，随着病情不断加重，肌肉跳动越来越频繁，严重的影响患者的日常生活和工作，也可以出现饮水呛咳，吞咽困难，构音不清。大多数的渐冻症患者开始的症状是从一侧或者双侧的手指开始，出现手指僵硬，动作笨拙，结果出现手部肌肉无力萎缩，可进一步的进展到前臂以及双下肢。相对来讲，下肢的肌肉萎缩以及震颤症状相对较轻。渐冻症在临床上也叫做肌萎缩侧索硬化症，是一种运动神经元病，是由于同时累及到上、下运动神经元所导致的。临床表现为明显的肌束震颤，双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，巴宾斯基征阳性。目前对于渐冻症或者肌萎缩侧索硬化症没有很好的治疗办法，主要是给予对症和支持治疗。常用的药物是利鲁唑，可以改善渐冻症的症状，并且可以延长延髓麻痹患者的生存周期。此外，也可以尝试运用免疫制剂泼尼松或者环磷酰胺等药物进行治疗。

4. 渐冻人病症

　　按资料记载 有5％－10％的机率
　　“渐冻人”是指患有肌萎缩侧索硬化症(ALS)的患者。ALS 又称卢迦雷氏病(Lou Gehrig’s disease), 一般中年起病,主要表现为支配肌肉的运动神经元的变性死亡, 表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状, 逐步蔓延到对侧和身体其它部位。缓慢起病,呈进行性发展, 身体如同被逐渐冻住一样, 所以被称之为“渐冻人”。多数患者于发病后五年内死亡。约5%的ALS 患者有家族史。在ALS 患者中已报道SOD1, NEFH, PRPH, DCTN1, ALS2, VAPB, ANG, TDBP
　　等基因的突变可导致ALS。遗传性ALS 的遗传方式可表现为常染色体显性、常染色体隐性等。目前本病尚无有效疗法, 以对症为主。一些抗氧化剂、神经营养药等可能有助于延缓病程的发展。干细胞结合基因治疗可能是未来ALS 治疗的重要手段，目前还处于探索阶段。
　　迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：
　　1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。
　　2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
　　3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。
　　[肌萎缩侧索硬化症症状]

　　肌萎缩侧索硬化症症状
　　4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。
　　5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

5. 渐冻人是怎么引起的

医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。


早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

6. 渐冻人是什么病

该病发病率为十万分之四，多发生在40岁以后，中国约有20万患者。
这是一种恶性病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。
不过，这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程
目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因，也没有办法治疗，患者的平均存活时间，只有3年。

7. 渐冻人是什么病？

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着 
使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 
“渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。

8. 渐冻人是什么病？

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着 
使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 
　　“渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。